硬皮病也會引起肺纖維化　延緩疾病進程大突破！

【健康醫療網／記者曾正豪報導】不只新冠肺炎會引起肺部纖維化症狀，硬皮病患者更應留意肺功能問題！一名65歲林先生發病時全身水腫，以為是腎臟疾病，13年前確診為硬皮病，未料治療第7年時，突感身體不適，爬樓梯異常呼吸困難，前往醫院檢查發現下肺葉已纖維化。所幸目前有最新抗肺纖維化藥物，能延緩疾病惡化，積極配合醫師積極治療，定期回診追蹤肺功能，對於疾病擁有更高掌控度。

女性好發比例高　免疫疾病侵犯全身器官

臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科蔡長祐主任表示，硬皮病是一種自體免疫疾病，根據健保局統計，全台約有 2000～3000名硬皮病患者，好發於30到60歲壯年族群，女性比例高於男性，因為免疫功能失調，誘發體內纖維組織不斷增生，皮膚逐漸硬化萎縮，失去彈性而喪失正常功能。

近期許多研究文獻發現，硬皮病患者的非編碼性RNA，會活化纖維母細胞增生，分泌出來成分導致肌肉細胞收縮，使得全身硬化加劇影響血流循環變差，引起小動脈細胞受損，會侵犯除了腦部以外全身的內臟器官，甚至臨死亡，因此，患者更應提早做好預防管理，積極治療減少內臟傷害與失能風險。

肺病變恐奪命　抗肺纖維化藥物突破治療窘境

蔡長祐主任說明，在硬皮病影響的諸多器官當中，約有七至八成會併發間質性肺病變，近年來肺纖維化更是患者主要死因。若硬皮病併發間質性肺病變，會使肺部間質發炎，產生纖維組織造成肺纖維化，進而影響肺部正常功能，無法順暢地進行氧氣交換，導致患者長期咳嗽，活動時會感到喘不過氣，也較容易感到疲累，不僅為日常生活帶來不便，嚴重甚至會因呼吸衰竭而死亡。

台大醫院內科部免疫風濕過敏科謝松洲主任指出，當肺部纖維化進展到後期，患者即使是坐著不動也會上氣不接下氣，失去生活自理能力，過往僅能透過免疫調節藥物與抗發炎藥物，減少硬皮病惡化，卻無法有效阻止肺纖維化的進展。所幸，2020年已有正式核可的抗肺纖維化藥物，幫助硬皮病患者延緩疾病進程，減少肺功能下降，突破近兩百年來無藥可醫的困境。

乾咳、喘等症狀達2個月　應即早就醫診斷

因應2020年6月29日「世界硬皮病日」即將到來，謝松洲主任提醒，早期診斷及治療是降低硬皮病併發症關鍵，雖然硬皮病併發間質性肺病變難以早期發現，但臨床上仍有跡可循，患者初確診硬皮病時，風濕免疫科醫師即會安排高解析度電腦斷層檢查，確認患者是否有合併肺部併發症，而對於正在接受治療的患者，醫師也會定期測量患者肺功能，並聽診患者後背下肺葉，檢查是否有肺部纖維化的異常呼吸音。

醫師呼籲患者，若出現乾咳、喘、疲累，且症狀持續超過2個月仍未改善，應主動向主治醫師反映。現階段有核可用於治療因硬皮病引發的肺纖維化藥物，也期盼患者能留意自身肺部健康狀況，把握治療良機。

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