先天多囊腎影響層面廣　不只有主動脈剝離，腦血管瘤也有關

【健康醫療網／記者林渝樺報導】日前有醫師指出藝人小鬼主動脈剝離與先天多囊腎可能有關連，為何會引起致命危機？新光吳火獅紀念醫院腎臟科主任方昱瑋醫師表示，先天多囊腎患者本身結諦組織的體質缺陷，不僅會有不正常增生水泡造成腰腹疼痛、感染等問題，還會連帶影響造成腦血管瘤、主動脈剝離等相關致命病變，呼籲患者除了藥物治療外，良好的血糖管控可大大降低併發症的機率。

先天結締組織缺陷　水泡不正常增生

先天多囊腎是什麼樣的疾病？方昱瑋表示，先天多囊腎是一個結締組織的疾病，結締組織遍部於身體各處，比如血管、肌肉韌帶等都是結締組織的一部份，由於先天多囊腎患者的結締組織本身有缺陷，所以從小到大他們腎臟的上皮會呈現不正常的增生，形成一顆顆水泡，加上結締組織分布在全身，所以在肝臟、胰臟也可能出現水泡。

多囊腎致命危機　主動脈剝離、腦血管瘤　

另外，方昱瑋指出，先天多囊腎是結締組織的疾病，影響全身結締組織的完整性跟結構，而血管也屬於結締組織的結構，常在兩個部位引起比較致命影響，其中一個在腦部，腦部有很多腦血管，所以患者罹患腦血管的機率比正常人高；另一個在主動脈，多囊腎患者比常人容易產生主動脈剝離、主動脈瘤的問題。

醫師強調，結締組織有缺陷的體質時，比較容易有致命影響，但多囊症並非會百分百造成主動脈剝離，其它的危險因子也會造成病變。

預防相關病變　血糖管控很重要　

 預防先天多囊腎的病變相當重要，方昱瑋表示，如果是多囊症患者，儘管腦部血管病變發生率相對較低，但若從事司機、飛行員高風險職業、或家族因為多囊症造成腦出血需格外留意，都會匡列為高風險族群，容易有突發腦血管破裂狀況，建議每一到三年到都要做腦部血管篩檢，前往神經外科檢查是否有腦血管瘤，一旦篩檢有問題，建議先作預防性腦血管處理。

另外，針對 主動脈剝離，目前所知機轉與多囊症相關，不過並沒有相應預防性處理方法，方昱瑋提醒，如果有多囊症，生活上要特別小心，多囊症並非會百分百造成主動脈剝離，反而血壓是加重主動脈剝離的因素，建議不要劇烈運動、過度勞累、不要血壓過高、定期做健康檢查，控制危險因子，主動脈發生率有助大大降低。

高風險族群多留意　定期追蹤檢查

近來許多民眾相當恐慌，方昱瑋指出，大部份有家族史的多囊症患者，一定要定期追蹤腎臟功能、檢查，藉由藥物的介入，有效延緩水泡的增生，而飲食控制、生活習慣也非常重要。如果有不明原因胸悶胸痛，可能要特別小心，及早篩檢治療。

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