罕見中的罕見！男子活了41年才知道自己內臟全長反了，CT曝光

▲CT檢查。（示意圖/Canva）

內臟器官的正常排列被稱為內臟正位（situs solitus.），而內臟逆位的主要特徵顧名思義就是內臟器官的排列是正常解剖的鏡像，因而內臟逆位患者也被形象稱為「鏡面人」，這是相當罕見的先天性疾病，據估計每1萬到2萬2千名新生兒中才有1名患有這種疾病。  

日前一名中國廣西男子活了41年因不幸罹患肝癌，才得知原來自己竟然是一名罕見的「鏡面人」，心肝脾肺腎等器官的位置都與正常人完全相反，而五臟六腑的反轉也讓整個治療過程變得極其複雜，因為進行手術時，醫生每個動作都必須經過思考，一旦被慣性支配恐會釀成大禍。

綜合大陸媒體報導，來自廣西崇左的李利（化名）活了41年才在今年獲知兩個關於自己的重大信息——除了自己竟然是罕見的「鏡面人」外，還同時患上肝癌，兩個信息疊加，使他成為發病概率僅有千萬分之一的罕見病例。

今年5月，李利因為肚子痛，到當地醫院就診。 照超音波時，醫生驚奇地發現，他體內的所有臟器都長反了。由於缺乏體檢意識，此前也沒生過大病，因此李利從不知道自己竟然如此罕見。震驚之餘，還有另一個更為致命的消息，那就是他的肝臟有一個腫瘤，當地醫院立即建議他到大醫院做進一步檢查。

▲CT檢查結果顯示，李利的肝臟長反了。（圖/翻攝自微博/頭條新聞）

後來李利前往廣西醫科大學第一附屬醫院，並被確診為肝癌。該院肝膽外科主任彭濤指出，廣西的肝癌發病率約為40/10萬，再加上李利是少有的 「鏡面人」，實屬於罕見中的罕見，發病率僅為1/2000萬—1/6000萬。

李利五臟六腑的反轉，讓整個療程變得複雜起來，放射醫生要「說得清」、外科醫生要「看得清」，雙方都得打破原有的思維方式。此外，進行切除手術時，醫生還必須拿出「左右互搏」的本領，每個動作都必須經過思考，但凡被慣性支配，就容易犯下錯誤。

而且令醫生更為棘手的是，李利的病情，並不能按照傳統臨床治療路徑，彭濤指出，肝癌手術有兩個基本要求——安全、徹底。然而有時候，這兩個要求是相互矛盾的，想要徹底，就得多切點，多切又不安全。因此，必須會根據病人的身高、體重等因素，計算出極限切除比例，確保剩餘的肝臟能讓病人在手術後活下來。遺憾的是李利的腫瘤較大，且本身還患有乙肝，要保留更多的肝臟才行，因此直接切除腫瘤是行不通的。

不過幸運的是，廣西醫科大學第一附屬醫院正在實施的一項創新性研究。據介紹，這項研究能夠幫助這類原本沒有手術機會的患者重新獲得手術的機會，簡單來說，就是將一個危險的手術分解為兩個安全的手術，最終實現將腫瘤切除。

具體方法是先阻斷腫瘤的血供，把為它供血的血管紮住，通過微創的腹腔鏡手術即可完成。腫瘤失去血供後就會漸漸萎縮，騰出空間來，好肝臟就會逐漸長大，待長大到一定比例，達到保留肝臟的要求，就能動手切掉腫瘤。整個過程需費時兩三個月，且在這期間，還必須面臨腫瘤有可能會擴散、轉移的危機，因此另一個關鍵步驟，是使用最新的抗肝癌靶向藥物及免疫藥物進行控制。

最終，在放射科、超聲科、腫瘤內科、肝膽外科、感染科等多學科團隊的合作下，李利成功接受了手術，萎縮的腫瘤得以切除。病理結果顯示，腫瘤已完全壞死，這是最理想的結果，意味著達到臨床治愈。目前，李利已順利出院。考慮到腫瘤是一種全身性的疾病，是否會復發、轉移，後續還仍需繼續跟進隨訪。