常臉部潮紅需提防真性紅血球增生症 嚴重者易血栓或血癌！

【記者周蘭君報導】沒喝酒，卻皮膚紅通通，當心血液出問題。一位五十歲的男性主管最近這幾年開車遇到臨檢時，常因臉色紅潤異常被警察誤以為有酒駕而困擾不已，最近他因為皮膚嚴重搔癢就醫，皮膚科醫師開給他蕁麻疹用藥，吃藥後卻毫無改善。

後來在年度健診發現，紅血球容積比逐年上升，從原本正常的50％左右上升至55％(正常值為39-53％)，紅血球數目高達642萬，而血紅素正常偏高18.7g/dl(男性正常值為14-18 g/dl)；此外，腹部超音波檢查亦發現脾臟腫大約為13.2公分，肝臟無異常發現。

經榮新診所副院長潘俊伸診治，此男性主管罹患的是「真性紅血球增生症」。是較為少見的血液疾病，目前致病原因仍不明，可能是骨髓造血細胞不正常所引起，醫學研究證實，真性紅血球增生症患者有90％是因JAK2激酶基因的突變，可經由骨髓檢查確診。此病多為後天的基因變異，罹患此病者多為中年或65歲以上的老年人，男性多於女性。

 潘俊伸指出，通常紅血球增生症可分為兩種，一是原發性的，由於骨髓內紅血球造血之異常增生所造成，稱為「真性紅血球增生症」；另一種為「次發性紅血球增生症」，常發生於重度吸菸者、先天性心臟病、使用利尿劑或處於高山上者、腎臟疾病及肝癌的人。

真性紅血球增生症在臨床表現上主要為紅血球增多，血液黏滯度增高，使得全身各臟器血流緩慢和組織缺血。在初期會出現顏面潮紅、頭痛、胸悶、呼吸困難、眩暈、耳鳴、視力模糊、眼結膜充血、皮膚搔癢、肢端麻木與刺痛及高血壓…等症狀；當血流顯著緩慢尤其伴有血小板增多時，可能有血栓形成、梗塞或靜脈炎的發生。造成跛行、心肌梗塞；也可能引起脾肝腫大，或出現嚴重的神經系統表現，如中風、癱瘓等腦血管損傷引起的症狀；極少數的患者最後有可能造成骨髓纖維化或血癌。

治療方面，可定期放血來減低血液濃度，但易缺鐵，需經由醫師謹慎評估；或服用低劑量阿斯匹靈以減少中風、腹部血管或腎臟血管栓塞的發生；癌症用藥Hydroxyurea也能暫時控制症狀惡化。但以上治療方式只能控制病情，目前仍無法完全治癒。同時在日常生活方面，戒煙、多喝水並注意皮膚保濕，少用熱水洗澡，適量的輕度運動，特別是腿及足踝部位的活動，可以改善下肢靜脈的血液循環。

最後潘俊伸提醒，真性紅血球增生症者在初期症狀並不明顯，定期的體檢追蹤可以提早發現異常，給予適當緩和治療，預防嚴重的併發症如中風、心肌梗塞的突發，以免造成遺憾。